Cataract in children with juvenile arthritis

[Guest guest]

Der Ophthalmologe

Abstract Volume 95 Issue 12 (1998) pp 823-827

katarakt: kasuistik: Pseudophakia in children with juvenile arthritis

Pseudophakie bei Kindern mit juveniler Arthritis

Heike Häberle (1)(2), Karl-Heinrich Velhagen (1), Uwe Pleyer (1) (1)

Augenklinik, Charite und Virchow-Klinikum, Humboldt-Universität zu

Berlin (2) Augenklinik, Krankenhaus Neukölln, Berlin

Summary

Background: Cataract secondary to juvenile rheumatoid arthritis is a

severe, vision-threatening complication in early childhood. Intraocular

lens implantation is controversial. The follow-up of four pseudophakic

eyes of three patients and their perioperative therapeutic regimen were

retrospectively analyzed. Early and late postoperative complications are

reported.

Patients and methods: Both girls had lens aspiration and posterior lens

implantation at the ages of 6 and 12 years, the boy at the age of 10 and

14 years. All patients had relapsing anterior uveitis. The follow-up

time was 3 years (1-6 years). One girl was diagnosed with sarcoidosis,

causing juvenile arthritis. Both girls had perioperative methothrexate

and prednisolone therapy. The boy had azathioprine therapy at the time

of his first cataract surgery; later he had no systemic therapy. Both

girls' intraocular lenses were implanted at different eye hospitals.

Results: Both girls had severe inflammatory reactions after surgery. At

the hospitals both eyes had surgical revision for iris capture. In one

case this was combined with exchanging the intraocular lens. Iris

capture persisted for this eye and later vitrectomy with silicone oil

filling was necessary to delay phthisis, resulting in amaurosis. For two

pseudophakic eyes vitrectomy was necessary later because of severe

vitreous opacities, but visual acuity was severely diminished by chronic

cystoid macular edema and epiretinal membranes. The boy developed in his

second eye intermittent iris bombata and persistent secondary glaucoma,

visual acuity was stabilized at 0.5.

Conclusions: Secondary cataract due to juvenile rheumatoid arthritis or

sarcoidosis is a difficult situation for phacoemulsification with

intraocular lens implantation in children. For severe inflammatory

complications intense local and systemic anti-inflammatory therapy is

mandatory. Visual prognosis is reduced for the uveitic posterior segment

and glaucoma complications. IOL implantation can be recommended for only

a very few patients.

Zusammenfassung

Hintergrund: Die Cataracta complicata stellt bei juveniler Arthritis

eine visuell stark beeinträchtigende Komplikation im frühen Lebensalter

dar. Die Implantation einer Intraokularlinse (IOL) wird kontrovers

diskutiert. Wir analysierten retrospektiv den Verlauf von vier

pseudophaken Augen bei 3 Patienten und das perioperative therapeutische

Vorgehen. Die frühen und späten Komplikationen werden berichtet.

Patienten und Methoden: Die beiden Mädchen waren zum Zeitpunkt der

Linsenabsaugung und Hinterkammerlinsenimplantation 6 und 12 Jahre alt,

der

Junge 10 bzw. 14 Jahre. Bei allen bestand eine chronisch rezidivierende

Uveitis anterior. Die Nachbeobachtungszeit lag bei 3 Jahren (1-6 Jahre).

Zwei Patienten hatten ursächlich eine juvenile rheumatoide Arthritis,

bei einem Mädchen stellte sich während der Nachbeobachtungszeit heraus,

daß es sich bei der juvenilen Arthritis ursächlich um eine primär

verkannte Sarkoidose handelte. Beide Mädchen wurden perioperativ

systemisch mit Methotrexat (MTX) und Prednisolon behandelt. Der Junge

war zum Zeitpunkt der ersten Kataraktoperation unter

Azathioprintherapie, während des Eingriffs am Partnerauge ohne

systemische Medikation. Zwei der IOL waren auswärts implantiert worden.

Ergebnisse: Bei beiden Mädchen kam es nach der Linsenabsaugung mit

Hinterkammerlinsenimplantation zu einer schweren entzündlichen

Begleitreaktion. Extern erfolgte bei beiden wegen Iris-capture-Syndrom

auch die operative Revision, einmal wurde dabei ein IOL-Austausch

vorgenommen. Bei diesem Auge wurde danach wegen persistierenden

Iris-capture-Syndroms und beginnender Phthisis bulbi die Linse

explantiert und eine Vitrektomie mit Silikonölfüllung zum Bulbuserhalt

erforderlich. Es resultierte eine Amaurose. Bei 2 pseudophaken Augen

wurde im weiteren Verlauf eine Vitrektomie wegen erheblicher

Glaskörpertrübungen notwendig, der Visus war aufgrund funktionell

schwerwiegender Makulabefunde 1/20 bzw. 0,1. Der Junge entwickelte am 2.

Auge mehrfach eine Iris bombee und ein persistierendes Sekundärglaukom,

der Visus betrug 0,5.

Schlußfolgerung: Die Cataracta complicata bei Kindern mit juveniler

rheumatoider Arthritis oder einer juvenilen Arthritis im Rahmen einer

Sarkoidose stellt für die Linsenabsaugung mit IOL-Implantation eine

ungünstige Ausgangssituation dar. Schwere entzündliche Begleitreaktionen

erfordern eine intensive lokale und systemische antiinflammatorische

Therapie. Langfristig ist die visuelle Prognose aufgrund der häufig

vorliegenden Beteiligung aller Augenabschnitte eingeschränkt. Die

Linsenimplantation muß sehr restriktiv erfolgen und kann nur in

ausgewählten Einzelfällen erwogen werden.

Key words Juvenile rheumatoid arthritis - Cataract - Intraocular lens

implantation - Uveitis - Sarcoidosis